Neurorretinitis

En 1916 Theodore Leber describió un cuadro que denominó maculopatía estrellada por el aspecto morfológico que presentaba. [1] Sin embargo años más tarde Donald Gass observó mediante angiografía fluoresceínica que no había alteracion macular sino que el edema retinal se originaba a partir de los capilares profundos del nervio óptico y sugiró entonces el nombre de neurorretinitis, que en el caso de ser idiopática deberá llamarse neurorretinitis estrellada de Leber, en honor a quien lo describiera muchos años antes. [2]

La neurorretinitis es una enfermedad que generalmente se presenta en forma unilateral en niños y adultos jóvenes con edema del nervio óptico, estrella macular secundaria y resuelve espontáneamente en el lapso de 6 a 12 semanas sin tratamiento. [3]

La neurorretinitis se presenta en forma unilateral en pacientes con un promedio de edad de 23-24 años y un rango que va desde los 6 hasta los 48 años, tanto para los casos idiopáticos como para aquellos asociados a enfermedad por arañazo de gato, lo que tal vez nos pueda llevar a pensar que se trata de la misma enfermedad con diferentes hallazgos de laboratorio, aunque esta alternativa requiere un estudio aparte para poder ser confirmada. [3, 4]

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son múltiples.

  1. Los pacientes consultan por disminución de agudeza visual unilateral, generalmente aguda pero indolora, aunque algunos pacientes pueden referir dolor leve al movimiento ocular debido al compromiso inflamatorio del nervio óptico. La agudeza visual puede variar desde 20/20 hasta proyección luminosa.
  2. Al exámen presentan edema del nervio óptico de magnitud variable. Este edema suele acompañarse de flóculos de vitreítis localizada encima de la papila.
  3. El aspecto clásico de la enfermedad es el de la estrella macular que consiste en depósitos lipídicos alrededor de la mácula. Esta manifestación es inespecífica y no denota una alteración a nivel retinal macular sino que proviene del nervio óptico por alteración vascular inflamatoria a ese nivel. Esta estrella macular suele desaparecer en 2 a 3 meses.
  4. Es común encontrar infiltrados retinales  de 100 a 200 micrones de color blanquecino. Suelen ser bilaterales en un 75% de los casos, aunque la neurorretinitis sea unilateral. Pueden tener un desprendimiento de retina seroso asociado. Se resuelven en el transcurso de 2 a 3 semanas pudiendo dejar una cicatriz coriorretinal. [3, 5] [6] [7]. En la angiografía aparecen como lesiones hiperfluorescentes.
  5. La inflamación en el segmento anterior y posterior suele ser muy leve, solo algunos casos infrecuentes tendrán una uveítis anterior de importancia y el vítreo suele estar claro con algunas células aisladas (vitreítis +1). La vitreítis que se observa más comúnmente es localizada e involucra el espacio sobre la cabeza del nervio óptico.
  6. Unas manifestaciones poco frecuentes son el desprendimiento seroso de retina aislado como manifestación de la enfermedad por arañazo de gato. [8] También ha sido descripto oclusión de rama arterial asociado a los infiltrados retinales que acompañan a esta enfermedad.

Diagnóstico

Ante la sospecha de neurorretinits se debe evaluar la función del nervio óptico. Para ello se deberá tener en cuenta el defecto pupilar aferente que se encuentra casi siempre presente en estos casos. Este es un método sencillo de inferir afectación a nivel del nervio óptico. También es de utilidad evaluar la visión de los colores que se ve alterada en los procesos que afectan al nervio óptico. Estos hallazgos podrán complementarse con el campo visual que normalmente arrojará un defecto central o centro-cecal.

La angiografía fluoresceínica solo confirmará la exudación a partir del nervio óptico, sin mostrar alteración a nivel macular, más que la consecuencia visible en la forma de estrella macular.

Diagnósticos Diferenciales

La neurorretinitis ha sido asociada con múltiples enfermedades infecciosas incluyendo enfermedad por arañazo de gato[9-11], sífilis [12-17], toxoplasmosis [18, 19], toxocariasis [20, 21], histoplasmosis [22], leptospirosis [4] y enfermedad de Lyme [23-27]
Cuando no se puede determinar una causa infecciosa, esta enfermedad se denomina Neurorretinitis Idiopática Estrellada de Leber. Aproximadamente 50% de los casos tienen como antecedente una enfermedad viral previa.
La enfermedad por arañazo de gato está producida por un bacilo gram negativo, la Bartonella Henselae. Generalmente produce una pústula en el sitio de inoculación seguida por una infección subaguda con malestar y fiebre, además de adenopatía regional. Es de suma importancia el antecedente de haber tenido contacto con gatos. En un estudio sobre 2000 pacientes con esta enfermedad, 95% habían tenido contacto con gatos y 73% habían sido razguñados. [28]
La sífilis es otra de las causas de neurorretinitis y su diagnóstico se basa tanto en las pruebas treponémicas y no treponémicas, como también en los antecedentes de la enfermedad general. Como es la “gran imitadora” siempre deberá descartarse esta enfermedad como posible causa de neurorretinitis.
La toxoplasmosis ocular es una enfermedad muy prevalente en Argentina, sin embargo no se manifiesta normalmente como una neurorretinitis sino más bien como una retinits adyacente a una cicatriz coriorretinal. Habrá que considerar este diagnóstico diferencial cuando la neurorretinitis se acompañe de reinitis adyacente al nervio óptico.
Los otros diagnósticos diferenciales son infrecuentes en nuestro medio.

Tratamiento

El tratamiento de esta enfermedad es controvertido y depende fundamentalmente de tres factores: si existe una enfermedad infecciosa o inflamatoria de base, la gravedad del cuadro clínico y la evolución del cuadro clínico.
De los casos idiopáticos, muchos se resolverán en forma espontánea aún sin tratamiento. Algunos autores aconsejan el uso de corticoides aunque no hay clara evidencia que este tratamiento acelere la recuperación de la enfermedad o que cambie el resultado final. Es interesante denotar, por otra parte, que un caso reportado no mejoraba con corticoides orales y se resolvió al hacer un tratamiento con corticoides endovenosos. [29]
En la enfermedad por arañazo de gato se suele hacer un tratamiento con antibióticos sistémicos. Los de elección son trimetoprima-sulfametoxazol, ciprofloxacina, rifampicina, doxicilina o tetraciclinas. Lo que no queda claro en la evolución de esta enfermead es si la neurorretinitis se resuelve aún sin este tratamiento antibiótico.

Referencias
1.    Leber, T., Pseudonephritic retinal disease, stellate retinitis,; the angipathic retinal affections after severe skull injury. Graefe-Saemisch Handb Ges Augenheilkd, 1916. 7: p. 1319.
2.    Gass, J.D., Diseases of the optic nerve that may simulate macular disease. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol, 1977. 83(5): p. 763-70.
3.    Ormerod, L.D., et al., Retinal and choroidal manifestations of cat-scratch disease. Ophthalmology, 1998. 105(6): p. 1024-31.
4.    Dreyer, R.F., et al., Leber’s idiopathic stellate neuroretinitis. Arch Ophthalmol, 1984. 102(8): p. 1140-5.
5.    Maitland, C.G. and N.R. Miller, Neuroretinitis. Arch Ophthalmol, 1984. 102(8): p. 1146-50.
6.    Carroll, D.M. and R.M. Franklin, Leber’s idiopathic stellate retinopathy. Am J Ophthalmol, 1982. 93(1): p. 96-101.
7.    Golnik, K.C., et al., Ophthalmic manifestations of Rochalimaea species [see comments]. Am J Ophthalmol, 1994. 118(2): p. 145-51.
8.    Zacchei, A.C., N.J. Newman, and P. Sternberg, Serous retinal detachment of the macula associated with cat scratch disease. Am J Ophthalmol, 1995. 120(6): p. 796-7.
9.    Ulrich, G.G., et al., Cat scratch disease associated with neuroretinitis in a 6-year-old girl. Ophthalmology, 1992. 99(2): p. 246-9.
10.    Reed, J.B., et al., Bartonella henselae neuroretinitis in cat scratch disease. Diagnosis, management, and sequelae. Ophthalmology, 1998. 105(3): p. 459-66.
11.    Chrousos, G.A., et al., Neuroretinitis in cat scratch disease. J Clin Neuroophthalmol, 1990. 10(2): p. 92-4.
12.    Kranias, G., D. Schneider, and L.A. Raymond, A case of syphilitic uveitis. Am J Ophthalmol, 1981. 91(2): p. 261-3.
13.    Arruga, J., et al., Neuroretinitis in acquired syphilis. Ophthalmology, 1985. 92(2): p. 262-70.
14.    Folk, J.C., et al., Syphilitic neuroretinitis. Am J Ophthalmol, 1983. 95(4): p. 480-6.
15.    McLeish, W.M., et al., The ocular manifestations of syphilis in the human immunodeficiency virus type 1-infected host. Ophthalmology, 1990. 97(2): p. 196-203.
16.    Molins, A., et al., [Neuroretinitis as a presenting form of secondary syphilis (letter)]. Med Clin (Barc), 1987. 89(5): p. 215.
17.    Veldman, E. and P.J. Bos, Neuroretinitis in secondary syphilis. Doc Ophthalmol, 1986. 64(1): p. 23-9.
18.    Fish, R.H., J.C. Hoskins, and L.B. Kline, Toxoplasmosis neuroretinitis. Ophthalmology, 1993. 100(8): p. 1177-82.
19.    Moreno, R.J., J. Weisman, and S. Waller, Neuroretinitis: an unusual presentation of ocular toxoplasmosis. Ann Ophthalmol, 1992. 24(2): p. 68-70.
20.    Redhammer, R., M. Boca, and K. Sobota, [Larval toxocariasis--a severe course of the manifest infection]. Bratisl Lek Listy, 1989. 90(9): p. 695-9.
21.    Margo, C.E., L.A. Sedwick, and M.L. Rubin, Neuroretinitis in presumed visceral larva migrans. Retina, 1986. 6(2): p. 95-8.
22.    Dreyer, R.F. and D.J. Gass, Multifocal choroiditis and panuveitis. A syndrome that mimics ocular histoplasmosis. Arch Ophthalmol, 1984. 102(12): p. 1776-84.
23.    Mikkila, H., et al., The etiology of uveitis: the role of infections with special reference to Lyme borreliosis. Acta Ophthalmol Scand, 1997. 75(6): p. 716-9.
24.    Karma, A., et al., Long-term follow-up of chronic Lyme neuroretinitis. Retina, 1996. 16(6): p. 505-9.
25.    Lesser, R.L., Ocular manifestations of Lyme disease. Am J Med, 1995. 98(4A): p. 60S-62S.
26.    Karma, A., et al., Diagnosis and clinical characteristics of ocular Lyme borreliosis [see comments]. Am J Ophthalmol, 1995. 119(2): p. 127-35.
27.    Lesser, R.L., et al., Neuro-ophthalmologic manifestations of Lyme disease. Ophthalmology, 1990. 97(6): p. 699-706.
28.    Margileth, A.M., Cat scratch disease. Adv Pediatr Infect Dis, 1993. 8: p. 1-21.
29.    Weiss, A.H. and R.W. Beck, Neuroretinitis in childhood [see comments]. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1989. 26(4): p. 198-203.