Vasculitis Retinales
Se denomina vasculitis retinal a la inflamación de los vasos retinales que puede ocurrir como un fenómeno aislado, asociado a enfermedades oculares o asociado a enfermedades sistémicas.
El diagnóstico se realiza mediante oftalmoscopía y biomicroscopía del segmento posterior, y puede ser completado mediante la angiografía fluoresceínica.
Este último estudio tiene fundamental importancia para determinar si la inflamación ocluye los vasos produciendo isquemia retinal como ocurre en la reacción de hipersensibilidad tipo III en que hay depósito de complejos inmunes en la pared de los vasos (Ej. Enfermedad de Behcet).
Por el contrario, muchos casos de vasculitis no son más que perivasculitis con inflamación que rodea el vaso (envainamiento) pero que al no afectar la pared, no compromete la circulación retinal.
La inflamación vascular puede afectar tanto capilares, como arterias y venas retinales; siendo de suma importancia determinarlo en la historia clínica ya que eso facilita el diagnóstico clínico y tiene importancia en el pronóstico del cuadro.
De acuerdo a estas definiciones llegamos a las siguientes clasificaciones de vasculitis:
Tabla 1. Clasificación de las vasculitis
Retinal primaria
Asociada a enfermedad ocular
Asociada a enfermedad sistémica
Capilar
Venosa
Arterial
Oclusiva
No oclusiva
Epidemiología
La vasculitis retinal primaria ocurre habitualmente en personas jóvenes sin predilección por varones o mujeres. La prevalencia es difícil de determinar ya que es una enfermedad poco habitual, los casos benignos pueden pasar desapercibidos, y las cifras de centros de referencia no reflejan lo que podría ocurrir en la población general.
En un estudio realizado en Rotterdam, solo 4% de las uveítis constituían casos de vasculitis retinal.1 De otro análisis realizado en Londres sobre 150 pacientes con vasculitis retinal, la enfermedad se consideraba retinal primaria en un 40% de los casos. De estos 67 pacientes (40%), 27 eran hombres y 40 mujeres, y 72% de ellos se encontraban entre los 15 y 40 años de edad.2
Signos y síntomas
Los pacientes con vasculitis retinal pueden consultar por visión borrosa o disminución de agudeza visual que puede ser muy variable. La isquemia retinal puede ocasionar escotomas y la inflamación concomitante en el humor vítreo puede originar miodesopsias (moscas volantes).
Ocasionalmente los pacientes con vasculitis periféricas pueden ser completamente asintomáticos.
Cuando hay una enfermedad sistémica asociada, los signos y síntomas asociados a la enfermedad podrán ser prominentes y contribuir al diagnóstico (úlceras orales, artritis, rash, etc).
En la vasculitis retinal primaria la inflamación en el segmento anterior y humor vítreo suele no ser muy prominente, aunque en otras enfermedades sistémicas como el Behcet, puede ocurrir todo lo contrario.
El envainamiento vascular es el signo característico de la vasculitis retinal. En algunos casos este envainamiento puede verse como tal sin tener ninguna afectación sobre la circulación del vaso comprometido como ocurre en la sarcoidosis, donde se forman granulomas perivenosos que se evidencian perfectamente en la angiografía pero que rara vez afectan la luz del vaso en cuestión. En otros casos el envainamiento compromete seriamente la circulación retinal produciendo isquemia. Es importante considerar que el envainamiento puede tener diferentes significados de acuerdo con el tipo de vasculatura retinal que este afectada.
Cuando compromete el territorio arteriolar podemos hallar atenuación, envainamiento continuo o saltatorio, hemorragias retinales puntiformes y exudados algodonosos que corresponden a microinfartos en la capa de fibras nerviosas. Si hay oclusión de un terminal arteriolar puede haber blanqueamiento de un gran sector de la retina, similar a lo que ocurre con la trombosis de arterias retinales.
Cuando es el sector venoso el afectado, suelen encontrarse hemorragias, exudados y edema, además de formación de telangiectasias o shunts arteriovenosos en los casos crónicos.
El compromiso de los capilares retinales se manifiesta con edema retinal cuya máxima expresión es el edema macular cistoideo que se evidencia más fácilmente mediante la angiografía fluoresceínica.
Una revisión de los signos retinales de 67 pacientes con vasculitis retinal primaria mostró que el signo más comun era el envainamiento vascular periférico (64%) seguido por edema macular cistoideo (60%). Un tercio de los pacientes tenían alteración del epitelio pigmentario o coroiditis. Otros hallazgos menos frecuentes fueron oclusión venosa (10%) y neovascularización retinal (16%).
La neovascularización retinal puede estar asociada con isquemia severa pero la inflamación por si sola constituye un estímulo suficiente para provocar la formación de neovasos en los pacientes con vasculitis retinal. En estos casos será el tratamiento antiinflamatorio y no la panfotocoagulación el tratamiento de elección para controlar el crecimiento de los vasos de neoformación.
Cuadros Clínicos: generalidades
Vasculitis retinal edematosa
En esta forma de vasculitis lo que predomina es la filtración de colorante en la angiografía fluoresceínica a traves de capilares y vénulas post capilares que terminan provocando como principal causa de disminución de visión el edema macular cistoideo.
Si el tratamiento es precoz el pronóstico es bueno, mientras que librado a su evolución la formación de edema macular cistoideo crónico puede constituir una limitación permanente en la visión. Ejemplos característicos de esta vasculitis son la retinocoroideopatía de birdshot y la uveítis intermedia.
Vasculitis retinal oclusiva
En 20% de los casos la enfermedad se presenta con hemorragias retinales periféricas y en la angiografía fluoresceínica se evidencian cierres capilares. Las manifestaciones mas habituales son envainamiento periférico, vasos obliterados, hemorragias retinales y neovascularización que puede llevar a hemorragias vítreas severas. Los pacientes con enfermedad de Eales son incluidos en esta categoría. Henry Eales describió casos de vasculitis oclusiva con hemorragia vítrea asociada a constipación y epistaxis. Muchos de sus pacientes tenían PPD positiva y respondían al tratamiento antituberculoso.3 De manera que enfermedad de Eales no es un término que se aplique a todas las vasculitis oclusivas, por lo tanto el término es cada vez menos utilizado o reservado a los casos similares a la descripción original.
Ejemplos de este tipo de vasculitis retinal oclusiva son el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad de Behcet.
Vasculitis Retinal Primaria
Los cuadros de vasculitis retinal primaria suelen afectar pacientes entre los 15 y 40 años de edad, y las manifestaciones oculares más comunmente halladas son uveítis anterior (33%), vitreítis, edema macular (60%), y envainamiento vascular periférico (64%). Estos hallazgos se deben al compromiso de capilares y de vénulas post capilares que determinan la presencia de edema macular cistoideo. (Figura 1)
Las vasculitis que tienen compromiso sistémico tienden a afectar con mayor frecuencia el territorio arterial más que el venoso y capilar. 2
Las vasculitis retinales primarias también pueden ser del tipo isquémico, en cuyo caso el pronóstico visual es aún peor, aunque existen alternativas de tratamiento como son las drogas inmunusupresoras y los métodos quirúrgicos para controlar la isquemia y sus complicaciones como la panfotocoagulación, la diatermia trans escleral y la vitrectomía. 4 (Figura 2)
Solo algunos de los casos de vasculitis retinal idiopática pueden tener el aspecto y las características de la enfermedad de Eales.
Vasculitis Retinales Asociadas a Enfermedades Oculares
Retinocoroideopatía de Birdshot
La retinocoroideopatía de birdshot es una enfermedad bilateral, crónica y de origen desconocido, pero que tiene una fuerte asociación con el antígeno de histocompatibilidad HLA-A29 (>90%). En su presentación completa se caracteriza por tener vitreítis, vasculitis retinal con papilitis y edema macular cistoideo, y lesiones blanquecinas a nivel del epitelio pigmentario de tamaño variable que suelen tener una disposición de preferencia en el sector nasal y radiadas hacia la perifería. Existen también presentaciones parciales de la enfermedad con solo alguna de estas manifestaciones. 5-9 (Figura 3)
En la retinofluoresceinografía, éstas lesiones blanquecinas son poco visibles, apenas hiperfluorescentes, pero se evidencia perfectamente el compromiso vascular, el edema macular cistoideo y la inflamación de la papila. (Figura 4)
La angiografía con indocianina verde permite apreciar lesiones hipofluorescentes en mayor número que las que se observan clínicamente o en la angiografía fluoresceínica. La hipofluorescencia persiste en los tiempos tardíos, sumándose también una hiperfluorescencia difusa a nivel coroideo.
El mecanismo más probable en estos casos sería el de una vasculitis coroidea que produce extravasación anormal de indocianina verde y secundariamente una alteración en la perfusión que afectaría la coriocapilaris, dando lugar a las lesiones blanquecinas típicas que dan el nombre a la enfermedad.
En todos los síndromes de puntos blancos, los análisis de laboratorio son de importancia limitada, siendo tal vez la tipificación del HLA-A29 el más relevante, en este caso para el diagnóstico de la retinocoroideopatía de birdshot. Los estudios complementarios pueden ayudar a la interpretación de la fisiopatología, pero sin dar información decisiva para el diagnóstico. Es sólo el reconocimiento clínico de sus manifestaciones particulares lo que permitirá realizar un diagnóstico adecuado.
Uveítis Intermedia
La uveítis intermedia es una enfermedad que afecta a pacientes jóvenes, normalmente de comienzo entre la primera y segunda década, aceptándose que su comienzo deberá ser antes de los 35 años de edad. El compromiso es bilateral en un 70% a 90% de los casos.
Uveítis intermedia agrupa una serie de términos que se han utilizado previamente como hialitis, uveítis periférica, ciclitis posterior, y pars planitis. Este es el nombre propuesto por la International Uveitis Study Group (IUSG).10
La tríada de vitrítis, vasculitis periférica y exudados en la pars plana es lo que comúnmente se denomina pars planitis y corresponde tal vez a una manifestación extrema de esta enfermedad. A esta tríada debe agregarse el edema macular cistoideo para completar las caracteísticas más típicas de esta entidad. 11-12
Tabla 2. Uveitis Intermedia: hallazgos oftalmológicos
Vitreítis (con o sin bolas de nieve) Papilitis
Vasculitis periférica Uveítis anterior
Edema macular cistoideo Sinequias posteriores
Exudados en pars plana Neovascularización retinal
Los pacientes con uveítis intermedia pueden consultar por visión borrosa o miodesopsias (moscas volantes). El comienzo es subagudo y la mayoría de las veces no es posible establecer el momento exacto de comienzo del cuadro.
La inflamación del segmento anterior suele ser mínima, evidenciándose por un efecto Tyndall de 0 a +1 en cámara anterior producido por células dispersas en el humor acuoso o por la presencia de precipitados queráticos que se disponen en forma típica sobre el endotelio corneal : son precipitados pequeños, estrellados, a veces confluentes y que se los encuentra tapizando todo el endotelio corneal, tanto en sector inferior como superior. Son exáctamente iguales a lo que se ve en otra entidad como es la uveítis heterocrómica de Fuchs. En niños pequeños esta uveítis anterior puede ser severa con ojo rojo, dolor y sinequias posteriores.
La inflamación del humor vítreo es la manifestación más constante de la uveítis intermedia. Esta reacción tiene el aspecto de “polvo”cuando se lo mira con la lámpara de hendidura. Muchas veces la inflamación vítrea es sensiblemente más prominente en el sector inferior del ojo. Es común también encontrar bandas vítreas y desprendimiento vítreo posterior. Otro hallazgo característico es la presencia de opacidades redondeadas, móviles y de color blanquecino que se pueden ver en el vítreo periférico inferior y que se las llama huevos de hormigas “oeufs de formi” o más comúnmente bolas de nieve “snow balls”. (Figura 5)
La presencia de exudados en retina periférica y pars plana facilita el diagnóstico de la enfermedad. La depresión escleral utilizando oftalmocopía binocular indirecta es la manera de identificar estos exudados periféricos. Habitualmente afecta la retina inferior aunque puede progresar hacia el sector superior. (Figura 6)
El envainamiento de vasos retinales con células inflamatorias es una manifestación común, y en algunos pocos casos puede haber obliteración de estos vasos. Lo más habitual es que estos cambios se vean en los segmentos más periféricos de las venas que están adyacentes a los exudados de la pars plana. Este envainamiento venoso puede extenderse inclusive hasta el segmento posterior.
Además del compromiso venoso hay un compromiso capilar difuso que es el responsable de dos manifestaciones típicas en la angiografía fluoresceínica: el patrón en helecho en la circulación periférica y el edema macular cistoideo. (Figura 7)
El compromiso vascular puede afectar también la cabeza del nervio óptico produciendo papilitis, hallazgo que es más común en niños.
Diagnósticos diferenciales : enfermedades infecciosas como toxocariasis, tuberculosis, sífilis, toxoplamosis y enfermedad de Lyme han sido descriptas como diagnósticos alternativos.
La esclerosis múltiple se ha asociado con periflebitis entre un 5 a 20 % de los casos. Desde otro punto de vista, un 14% de pacientes con uveítis intermedia desarrollaron esclerosis múltiple a largo plazo.13
Sarcoidosis es otro de lo diagnósticos, sin embargo es súmamente infrecuente en nuestro medio. El linfoma ocular y de sistema nervioso central se manifiesta por vitreítis y vasculitis retinal. Puede simular una uveítis intermedia pero el grupo etario es diferente, ya que en general, afecta a personas mayores de 50 años.
El tratamiento se realizara en forma progresiva de acuerdo a la gravedad del caso. Los pasos serían observación, corticoides perioculares o sistémicos, inmunosupresores, cirugía (criocoagulación o vitrectomía).
Toxoplasmosis
La toxoplasmosis ocular es la forma más común de uveítis posterior en pacientes inmunocompetentes. En la mayoría de los casos representa una infección congénita, sin embargo también puede ser adquirida.
La toxoplasmosis ocular se presenta habitualmente como un foco blanquecino de retinits adyacente a una cicatriz coriorretinal antigua. Es frecuente encontrar reacción vítrea, que en algunos casos severos puede llevar al cuadro de “faro en la niebla”, característico de la retinocoroiditis toxoplásmica. También es frecuente encontrar una reacción inflamatoria en cámara anterior. Las presentaciones típicas son fácilmente reconocibles y puede iniciarse el tratamiento con una gran variedad de alternativas.14-18
Hay otras manifestaciones en la toxoplasmosis ocular que colaboran en el diagnóstico clínico de la enfermedad. Puede observarse una vasculitis arterial que puede estar localizada adyacente a la zona de retinitis, a distancia o ser una vasculitis difusa y extensa.(Figura 8) Esta manifestación se produce por una reacción de hipersensibilidad a un antígeno liberado por el parásito o por un antígeno retinal liberado por la destrucción de tejidos. Algunos autores sostienen que pueden producirse una vasculitis retinal pura por toxoplasmosis sin tener una retinitis concomitante (Gary N. Holland, comunicación oral), aunque hasta el momento no hay publicaciones al respecto.
El diagnóstico de la enfermedad se basa en reconocer las manifestaciones clínicas de la enfermedad en el ojo. Los análisis de laboratorio (IgG e IgM) sólo confirman exposición al parásito y esto no tiene mucho valor diagnóstico en nuestro medio donde la prevalencia de la serología positiva es elevada.
El tratamiento se realiza con una combinación de drogas : pirimetamina, sulfadiacina, ácido folínico y corticoides. Otras drogas que podrían utilizarse eventualmente son la trimetoprima-sulfametoxazol y la clindamicina.
Tuberculosis
Las manifestaciónes oculares de tuberculosis pueden dividirse en infecciosas y no infecciosas. Las manifestaciones infecciosas consisten en coroiditis y se producen por diseminación hematógena del bacilo.
Dentro de las manifestaciones no infecciosas se encuentra la periflebitis retinal que constituye una reación de hipersensibilidad al bacilo. (Figura 9)
Tiene gran tendencia a producir cierres capilares periféricos que llevan a la neovascularización.19-20 El diagnóstico de certeza de la enfermedad se logra obteniendo material para identificar el organismo en tejidos o fluídos oculares. Ya que esto constituye una agresión no justificada en pacientes con afectación ocular el diagnóstico muchas veces es presuntivo.
La tuberculosis ocular puede manifestarse como un hecho aislado sin compromiso pulmonar o extrapulmonar aparente. De manera que el diagnóstico se basa fundamentalmente en la reacción de Mantoux (PPD ; derivado proteico purificado) que se inyecta en la cara anterior del antebrazo y se lee el tamaño de la induración (no del enrojecimiento) a las 48 hs de la inyección.
Tabla 3. PPD Significativa
>5 mm
En pacientes de muy alto riesgo: HIV, Rx anormal, reciente contacto
>10 mm
En pacientes de alto riesgo: Alto riesgo de HIV, carenciados
>15 mm
En Cualquiera
Es de fundamental importancia también la Rx de tórax que nos puede mostrar compromiso pulmonar tanto activo como inactivo.
Si hubiera evidencia de compromiso sistémico deberá procederse a realizar lavados broncoalveolares, biopsia de ganglios o hepática, cultivo de esputo, materia fecal o de orina. En poco tiempo la biología molecular nos permitirá hacer el diagnóstico mediante la PCR (reacción en cadena de la polimerasa) de pequeñas cantidades de fluídos intraoculares como humor acuoso o vítreo.
No existe consenso que la prueba terapéutica con isoniacida justifique el diagnóstico de la enfermedad.
El tratamiento de la vasculitis retinal reqiere en algunas circunstancias, el uso de corticoides sistémicos que serán administrados junto con drogas antituberculosas para evitar la reactivación de la enfermedad sistémica. En los casos de coroiditis tuberculosa, el tratamineto se basa en drogas antituberculosas, ya que en esos casos hay una invasión directa del bacilo, más que una reacción de hipersensibilidad. Si existieran vasos de neoformación, la fotocoagulación con láser estaría indicada para evitar hemorragias y desprendimientos de retina. Pocas veces es necesaria la vitrectomía cuando existen hemorragias vítreas recurrentes o desprendimientos de retina traccionales.
Necrosis Retinal Aguda
La necrosis retinal aguda es una enfermedad viral producida por herpes tipo I, II, o varicela zóster. Ha sido descripta inicialmente en gente sana y se caracteriza por tener una retinitis de todo el espesor que comienza por la perifería en los 360 grados, tiende a confluir y avanza hacia el polo posterior en forma rápida. En los últimos años se han descripto casos en pacientes inmunosuprimido por el SIDA.
Asociado a la retinitis hay una vasculitis retinal de tipo oclusivo, que afecta no solo la circulación adyacente a la retinitis sino que puede afectar toda la circulación retinal incluyendo al nervio óptico. Debido a esta vasculitis es que en el tratamiento de esta entidad se ha sugerido el uso de aspirina o heparina para minimizar las consecuencias de esta vasculitis oclusiva.21 (Figura 10)
Concomitantemente hay una vitreítis que progresa a medida que avanza la enfermedad llegando inclusive a perderse la visión del fondo de ojo.
Tardíamente la organización del vítreo puede traccionar la retina atrofiada produciendo un desprendimiento de retina, complicación muy común en esta patología.
El tratamiento se realiza con acyclovir endovenoso en dosis de 10 mg/kg cada 8 horas hasta que la retinitis este resuelta, pasando luego a tratamiento de mantenimineto oral durante varios meses por el riesgo de bilateralidad o recidivas.
Enfermedad de Eales
La enfermedad de Eales es una vasculitis retinal idopática que ocurre en gente jóven. Afecta a adultos jóvenes en la tercera a cuarta décadas de la vida, siendo más común en hombres que en mujeres. La enfermedad es más prevalente en India y se han reportado casos severos en Bolivia.
Originalmente se describió en gente jóven y sana que tenía una tríada de hemorragia vítrea a repetición, epistaxis y constipación. 3
Se caracteriza por ser una vasculitis periférica de tipo oclusivo que puede afectar varios cuadrantes, generalmente autolimitada, que desarrolla neovasos en el extremo avscular obteniendo el aspecto de “abanico de mar”, que resulta característico de la enfermedad. (Figura 11) Comienza anterior al ecuador y puede progresar hacia el polo posterior. 22
Como la vasculitis suele ser autolimitada y no progresa, el tratamiento más bien tiende a impedir las complicaciones, que son las hemorragias vítreas y desprendimientos traccionales secundarios a la neovascularización. El tratamiento de elección es la fotocoagulación con láser de las zonas avasculares periféricas.
La tuberculosis ocular puede originar un cuadro similar a la enfermedad de Eales. Cabría pensar que todos los casos de Eales corresponden a TBC, sin embargo solo algunos pacientes con Eales han prentado evidencia de enfermedad tuberculosa o primoinfección con el bacilo.
Vasculitis Retinales Asociadas a Enfermedades Sistémicas
Enfermedad de Behcet
La enfermedad de Behcet es una entidad inflamatoria sistémica que se caracteriza por desarrollar una vasculitis oclusiva. Sus manifestaciones principales consisten en úlceras orales, ulceras genitales, inflamación ocular y manifestaciones dermatológicas (criterios mayores).
Las úlceras orales pueden encontrarse en la lengua, en las encías o en el paladar. Suelen ser dolorosas, de bordes bien delimitados y se resuelven espontáneamente sin dejar secuelas. Las úlceras genitales en las mujeres pueden ser asintomáticas por lo que resulta recomendable realizar un examen ginecológico para descartarlas.
Las manifestaciones de piel consisten en eritema nodoso que suele localizarse en las piernas, y foliculitis en la cara y espalda, también conocido como pseudo acné.
Las manifestaciones oculares consisten en uveítis anterior que suele transcurrir con escasos síntomas, leve enrojecimiento ocular a pesar de tener gran cantidad de células en cámara anterior e inclusive hipopion. Este hipopion cambia de posición de acuerdo con el decúbito del paciente. Se lo denomina hipopion frío.
La manifestación ocular más temible de la enfermedad de Behcet es la vasculitis oclusiva que afecta la circulación retinal y del nervio óptico con cada una de las exacerbaciones inflamatorias a nivel ocular. (Figura 11) La magnitud de estos episodios inflamatorios varía con cada paciente y habitualmente es el parámetro que determina la terapéutica que debe implementarse, ya que la evolución natural de esta vasculitis oclusiva cuando está presente conlleva un pésimo pronóstico visual si no es suprimida con medicación antiinflamatoria o inmunosupresora por vía sistémica.
Esta vasculitis retinal puede producir en los episodios agudos infiltrados blanquecinos a nivel retinal que ceden con tratamiento antiinflamatorio agregado a la terapia de base y que deberá ser suministrado a la brevedad para impedir un daño funcional mayor. Suelen ser bien efectivas las inyecciones perioculares (subtenoneanas) de cortiocides (triamcinolona 40 mg/ml).
Si la vasculitis progresa sin un buen control puede llevar a la oclusión completa de la circulación retinal y del nervio óptico dando lugar a la atrofia óptica y ceguera completa e irreversible.
Una complicación de menor magnitud es la oclusión venosa de rama, que suele ser bastante común en la enfermedad de Behcet.
Las manifestaciones oculares de la enfermedad de Behcet se presentan en un 70% a un 85% de los pacientes.23
Existen criterios menores que ayudan a realizar un diagnóstico de la enfermedad.
Tabla 4. Criterios en enfermedad de Behcet
Criterios Mayores
Ulceras orales
Ulceras genitales
Manifestaciones dermatológicas
Manifestaciones oculares
Criterios Menores
Artritis
Epididimitis
Enfermedad gastrointestinal
Oclusión vascular
Manifestaciones neurológicas
Lupus Eritematoso Sistémico
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad multisistémica de origen desconocido caracterizada por la formación de autoanticuerpos. Se presenta con artritis, enfermedad mucocutánea, alteraciones hematológicas, nefritis, y enfermedad del sistema nervioso central.
Dentro de las manifestaciones oculares, se describe una vasculitis benigna que consiste en exudados algodonosos con o sin hemorragias que ocurre en 3 a 29% de los pacientes con LES. Esta forma suele correlacionarse con LES activo, pero la relación con actividad del SNC ha sido objeto de debate.
Existe también una forma más severa de vasculitis caracterizada por oclusión vascular bilateral con areas de no perfusión capilar extensas. 24 (Figura 12) Esta isquemia severa lleva a neovascularización que puede complicarse con hemorragia vítrea y desprendimiento de retina traccional. El pronóstico visual es malo con 55% de los ojos perdiendo la visión. Esta forma de vasculitis severa suele tener asociación con actividad del lupus a nivel del SNC.
El tratamiento es a base de corticoides combinados con inmunosupresores, en especial la ciclofosfamida ya sea en dosis diarias o en pulsos endovenosos. A este tratamiento sistémico podrá agregarse tratamiento local como panfotocoagulación, diatermia trans escleral o vitrectomía en los casos de hemorragia vítrea o desprendimiento de retina.
Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune que consiste en una combinación de ojos secos y boca seca (complejo sicca) y que es secundario a una enfermedad del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico o esclerodermia. Cuando no está asociado a enfermedades del tejido conectivo se lo denomina Sjögren primario.
A pesar de parecer inocente, los pacientes con Sjögren primario pueden tener alteraciones de laboratorio como factor reumatoideo, factor antinúcleo, y aumento del volumen de sedimentación globular. Además pueden desarrollar alteraciones sistémicas incluyendo artritis, vasculitis, miositis, neumonitis, y alteraciones renales y del sistema nervioso central y periférico.
Hay predominio amplio de mujeres sobre hombres. Los anticuerpos anti-Ro están presentes en 96% de los pacientes con síndrome de Sjögren y los anti-La en un 87%. Los anticuerpos antinucleares (FAN) suelen ser positivos.
Las manifestaciones oculares consisten en uveítis anteriores y posteriores, bilateral y crónica, con vitreítis y vasculitis. 25-26
Se ha descripto casos de vasculitis oclusiva bilateral severa en pacientes con anticuerpos anti-Ro como único factor común, con manifestaciones sistémicas sospechosas de lupus eritematoso sistémico.
El tratamiento consiste en la utilización de corticoides junto con inmunosupresores, considerando la plasmaféresis cuando no hay respuesta con el objeto de eliminar los complejos inmunes circulantes. La panfotocoagulación o la diatermia trans escleral pueden ser de utilidad en aquellos casos en que haya isquemia ocular severa por oclusión vascular retinal.
Enfermedad de Whipple
Es una enfermedad bacteriana multisistémica caracterizada por malabsorción, diarrea y poliartritis. Afecta personas de mediana edad entre los 30 a 60 años, y lo más común es que los pacientes tengan artritis y años después comiencen con diarrea, dolor abdominal y pérdida de peso.
También pueden presentarse con fiebre prolongada, alteraciones cardiológicas, mentales, y neurológicas.
Entre 1991 y 1992 recién pudo ser identificado el microorganismo causante de esta enfermedad, un bacilo gram positivo que se lo denominó Tropheryma whippelii. 27-28 A pesar de haberse identificado el organismo, la patogenia de la enfermedad aun es incierta. Una vez que se sospecha la presencia de enfermedad de Whipple, confirmar el diagnóstico no resulta complicado. La mayoría de los pacientes tienen compromiso del inestino proximal y la biopsia de duodeno es el procedimiento diagnóstico de elección, donde se encuentran gránulos PAS positivos en los macrófagos ubicados en la lámina propia del intestino delgado. La PCR (reacción en cadena de la polimerasa) ha podido confirmar el diagnóstico en muestras de sangre periférica, derrame pleural, biopsia intestinal, y humor vítreo. 29.
Las manifestaciones oculares no son algo frecuente dentro de la enfermedad de Whipple. Se han descripto casos de vitreítis, retinitis, papilitis y vasculitis acompañados o no de uveítis anterior. Esta uveítis anterior puede ser similar a los hallazgos de la sarcoidosis. Las manifestaciones oculares pueden preceder al compromiso sistémico severo de la enfermedad de Whipple. (Figura 13)
El tratamiento consiste en antibióticoterapia vía oral por tiempo prolongado. Los antibióticos utilizados han sido tetraciclinas, cloranfenicol, trimetoprima-sulfametoxazol, doxiciclina y penicilina.
Policondritis Recidivante
La policondritis es una rara enfermedad del tejido conectivo que involucra los cartílagos auricular, nasal, laringotraqueal, y se asocia con artritis.
Las manifestaciones oculares incluyen escleritis, epiescleritis, infiltrados corneales, uveítis anterior, desprendimiento de retina exudativo, neuritis óptica y coriorretinitis.
También puede producir una vasculitis retinal oclusiva. 30
La policondritis puede ser una manifestación de la enfermedad de Behcet, asociación que ha sido llamada “MAGIC syndrome” que corresponde a Mouth And Genital ulcers with Inflamed Cartilage” 31
Sarcoidosis
Sarcoidosis es una enfermedad multisistémica granulomatosa que involucra los ojos entre un 25% a un 50% de los casos. 32-33
La uveítis anterior es la manifestación más común. Otras manifestaciones son la vitreítis, edema macular, granulomas coroideos y afectación del nervio óptico.
La vasculitis retinal en la forma de periflebitis es una de las manifesatciones características de la enfermedad. Sólo en algunos casos esta manifestación tomará el aspecto de “cera de vela chorreada (candle wax dripping)”, pero en la mayoría de los casos sólo se manifestará como un envainamiento venoso. (Figura 14)
El diagnóstico de la enfermedad sólo se hará mediante biopsia de tejido que demuestre la presencia de granulomas no caseosos con células epiteloides.
La orientación al diagnóstico se puede lograr con estudios complementarios como la enzima convertidora de angiostensina y la lisozima que se encuentran elevadas por producción local a nivel de los granulomas. La radiografía de tórax y aún mejor la tomografía de tórax (Careen Y. Lowder, Cleveland Clinic Foundation, comunicación oral) permiten localizar adenopatías para el diagnóstico histológico. El centellograma con galio es otro de los posibles métodos a utilizar con el mismo fin.
La biopsia de granulomas de conjuntiva o de glándula lagrimal aumentada de tamaño constituyen una fuente de fácil de material para el diagnóstico, pero sólo ocasionalmente están presentes.
El tratamiento se realiza a base de corticoides locales (tópicos o perioculares) o sistémicos de acuerdo al grado de compromiso ocular y si existe afectación sistémica que requiera ser tratada.
Esclerosis Múltiple
La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica que causa desmielinización y esclerosis en el sistema nervioso central. Afecta preferentemente adultos jóvenes entre los 20 y 40 años de edad, con predominio de mujeres sobre los hombres.
Se han reportado múltiples manifestaciones inflamatorias a nivel ocular que incluyen uveítis anterior, uveítis intermedia, neuritis óptica y periflebitis.34 (Figura 15)
La periflebitis retinal es una manifestación común de la esclerosis múltiple, habiendo sido observada en 11,5% de pacientes con diagnóstico de esa enfermedad. 35
También se han descripto opacidades redondeadas pequeñas sobre la retina que son conocidas como “cuerpos de Rucker”.
La periflebitis puede progresar hasta producir oclusión vascular con neovascularización y desprendimiento de retina traccional que posteriormente requiera tratamiento con láser o vitrectomía.
El diagnóstico de la enfermedad se realiza por el cuadro clínico, siendo de especial utilidad la resonancia nuclear magnética que pone en evidencia focos hiperintensos periventriculares.
Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípidos
El síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos puede desarrollarse en forma primaria sin una enfermedad sistémica asociada o secundario a enfermedades del colágeno, especialmente el lupus eritematoso sistémico.
Está producido por dos tipos de anticuerpos :
a. el anticoagulante lúpico
b. anticuerpos anticardiolipinas
El anticoagulante lúpico se asocia principalmente con trombosis venosas profundas y embolias pulmonares. El segundo es mucho más común con una incidencia de 5 :1 con respecto al primero.
Los anticuerpos anticardiolipinas se asocian con trombosis arteriales y venosas, abortos recurrentes y trombocitopenia. 36 Se los calsifica en 5 grupos :
1. Tipo I : trombosis venosa profunda
2. Tipo II : trombosis coronaria, aortica y carotídea
3. Tipo III : trombosis retinal (arterial y venosa), trombosis cerebrovascular y accidentes cerebrales isquémicos transitorios
4. Tipo IV : combinaciones de los anteriores
5. Tipo V : abortos recurrentes
Dentro de las manifestaciones oculares descriptas se encuentran telangiectasias conjuntivales, tortuosidad venosa, neuritis óptica y vasculitis oclusiva. 37
Enfermedad de Crohn
La vasculitis retinal asociada con enfermeda dinflamatoria intestinal es rara pero algunos casos con periflebitis y vasculitis oclusiva han sido reportados. 38
El cuadro inflamatorio intraocular más comunmente asociado con esta patología es la uveítis anterior HLA-B27 positiva.
Sífilis
Esta enfermedad que se transmite sexualmente es conocida como “la gran imitadora”por las manifestaciones tan diversas que puede producir en cualquier parte del cuerpo. Es por eso que esta enfermedad debe ser excluida en cualquier padecimiento que tenga un origen poco claro.
La vasculitis asociada a la sífilis suele ser arterial, sin embargo también han sido reportados casos de envainamiento venoso. 39
Citomegalovirus
La retinitis por citomegalovirus (CMV) es la infección oportunista más frecuente que afecta los ojos en los pacientes con SIDA. En otros casos más infrecuentes esta retinitis es una complicación que se manifiesta en pacientes inmunosuprimidos secundariamente a transplante de órganos. 40
La retinitis por CMV está acompañada frecuentemente por vasculitis retinal, especialmente por envainamiento venoso. (Figura 16)
Otra manifestación muy poco frecuente descripta tanto en pacientes con SIDA y CMV como en pacientes inmunocompetentes, es la angiits en rama escarchada (“Frosted branch angiitis”), donde como su nombre lo indica, se ven gran cantidad de vasos rodeados por mateial inflamatorio blanquecino.
Uveítis Asociada al Virus del Linfoma Humano de Células T Tipo 1 (HTLV-1)
Es un retrovirus que puede causar leucemia, linfoma o una mielopatía. La uveítis aguda que se produce puede ser granulomatosa o no granulomatosa y se manifiesta con opacidades vítreas y vasculitis retinal. Se pueden oservar depósitos blanco-grisáceos repartidos sobre los vasos en el polo posterior. También se ha observado envainamiento venoso en la perifería retinal. 41 Es una entidad común en Japón, no habiéndose reportado ningún caso en Argentina hasta el momento.
Leucemia
La leucemia es una patología que puede involucrar a los ojos, principalmente de dos maneras :
a. Frecuente : como consecuencia de las alteraciones hematológicas que produce (anemia y trombocitopenia) que dan lugar a hemorragias y exudados
b. Infrecuente : como verdaderos infiltrados leucémicos, como puede ocurrir a nivel de nervio óptico, retina o iris.
La infiltración retinal que puede ocurrir infrecuenmente en las leucemias puede acompañarse de envainamiento vascular. 42
Linfoma del SNC
El linfoma no-Hodgkin del SNC que también puede ser llamado linfoma intraocular de células grandes ocular es una enfermedad que afecta generalmente a personas de edad avanzada (media 50-60), manifestándose como una uveítis crónica que responde mal al tratamiento con corticoides. Este tipo de linfoma afecta a los ojos y al sistema nervioso central, resultando difícil realizar el diagnóstico cuando el cuadro no es completo. Los síntomas oculares suelen preceder a los síntomas del SNC en el 82% de los casos. La mitad de los pacientes reportados en algunas series tenían compromiso del SNC cuando se realizó el diagnósitoc oftalmológico. 43-44
Los síntomas de comienzo más comunes son visión borrosa y flotadores vítreos.
Al examen se puede observar inflamación leve en la cámara anterior y células en el vítreo. El compromiso bilateral es común luego de varios meses.
En el fondo de ojos se observan infiltrados subrretinales amarillentos. Otras manifestaciones oculares descriptas en esta enfermedad incluyen vasculitis, desprendimientos del epitelio pigmentario, desprendimiento de retina exudativo y papilitis. (Figura 16)
El diagnóstico se realiza con resonancia nuclear magnetica de cerebro, punción lumbar y vitrectomía diagnóstica.
Tabla 5. Enfermedades asociadas con vasculitis retinal
Primaria
Asociada a enfermedad ocular
Birdshot
Uveítis intermedia
Toxoplasmosis
Tuberculosis
Necrosis retinal aguda
Eales
Asociada a enfermedad sistémica
Behcet
Sarcoidosis
Esclerosis múltiple
LES
Poliarteritis nodosa
Sjogren
Policondritis recidivante
Anticuerpos antifosfolípidos
Sífilis
Whipple
CMV
HTLV-1
Leucemia
Linfoma
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Ilustraciones
Figura 1. Vasculitis edematosa
Figura 2. Vasculitis oclusiva
Figura 3. Retinocoroideopatía de birdshot
Figura 4. Angiografía fluoresceínica en birdshot
Figura 5. Snow balls
Figura 6. Pars planitis
Figura 7. Vasculitiis en uveítis intermedia
Figura 8. Vasculitis en toxoplasmosis
Figura 9. Vasculitis por TBC
Figura 10. Vasculitis por necrosis retinal aguda (herpes)
Figura 11. Vasculitis por Behcet
Figura 12. Vasculitis por LES
Figura 13. Vasculitis por enfermedad de Whipple
Figura 14. Vasculitis por sarcoidosis
Figura 15. Vasculitis por CMV
Figura 16. Vasculitis por linfoma ocular y SNC
